病史摘要：体育游戏app平台

患者中年女性，58岁，因双侧季肋部及背部隔断性痛楚2+年就诊，现来我中心行胸椎MRI平扫查验了解胸椎情况。

查验所见：

胸椎MRI平扫示：胸上段脊髓约平T2-6椎层面可见条管状长T2信号影，指示脊髓蒙眬可能大，请联接临床查体。

讨 论

一、概述

脊髓蒙眬症（syringomyelia）是一种慢性进行性脊髓疾病，其病变特色是脊髓（主如果灰质）内形成管状空腔以及胶质（非神经细胞）增生，病变位置多见于颈髓，亦可累及延髓称为延髓蒙眬症（syringobulbia）。当今病因尚不解确。典型的临床发扬是节段性分离性嗅觉遮挡，病变心段哄骗区肌萎缩及养分遮挡等。

二、病因

着实病因尚不透露，可分为先天发育非常性和继发性脊髓蒙眬症两类，后者荒僻。

1、先天性发育非常，本病常并吞扁平颅底、小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等乖僻，故以为脊髓蒙眬症是脊髓先天性发育非常所致。

2、脑脊液能源学非常，由于颈枕区先天性非常可形成第四脑室出口处封锁，影响脑脊液平淡轮回，端倪丛所产生的脑脊液压力的搏动波，不断冲击脊髓中央管而导致中央管扩张。

3、血液轮回非常，以为脊髓蒙眬症是继发于脊髓血管乖僻、脊髓损害及脊髓炎伴中央管软化扩张及蛛网膜炎引起的脊髓血液轮回非常，产生髓内组织缺血、坏死液化，形成蒙眬。

三、病理及分型

脊髓外形呈梭形扩展或萎缩变细，其中蒙眬多位于颈扩展，可向脑干或胸髓扩展，腰髓较少受累，偶有多发蒙眬况且不访佛。蒙眬壁不律例，由环形枚举的胶质细胞及纤维构成。蒙眬内存在积液，其因素与CSF相同。病变多肇端于灰质前纠合，然后对称或分辨称地向后角和前角扩展，继而压迫脊髓白质。

早期蒙眬其囊壁多不律例，有退变的神经胶质细胞。退步性蒙眬其周围胶质增生及肥硕星形细胞形成细巧囊壁，蒙眬周围可见非常透明变形的血管。延髓蒙眬时常呈纵裂状，多为单侧，有些以至上伸入脑桥，蒙眬可阻断内侧丘系交叉纤维，累及舌下神经核和迷跑神经核。

Barnett将脊髓蒙眬分为四型

四、临床发扬

发病年岁时常为20-30岁，偶尔发生于儿童或成年以后，男女比例约为3:1。笔据脊髓受累限制及蒙眬大小的不同，临床发扬也有所各异。

1、嗅觉遮挡：最早出现的症状常是相应哄骗区自觉性痛楚，常为灼痛或酸痛，继而出现痛温觉丧失，而触觉及深嗅觉相对平淡，发扬为节段性分离性嗅觉遮挡。典型散播为两侧上肢及胸背部呈短上衣样痛温觉遮挡。

2、诱导遮挡：蒙眬扩大累及前角细胞，可出现病变相应节段的肌肉萎缩无力、肌束震荡，肌张力及腱反射减低。蒙眬继续扩大尚可侵及锥体束，出现肌张力增高及腱反射亢进， Babinski征阳性。蒙眬内发生出血病情可短暂恶化。

3、神谋略养性遮挡偏激他症状皮肤养分遮挡：可见皮肤增厚、过度角化，痛觉隐藏区的表皮烫伤、外伤可形成缔结性溃疡及瘢痕形成，以至指、趾节终端无痛性坏死零碎，称为 Morvan征。环节痛觉缺失可引起环节磨损萎缩和乖僻，环节肿大、举止度加多、诱导时有摩擦音而无痛觉即夏科( Charcot)环节，是本病的特征之一。

五、会诊

笔据慢性发病和临床发扬的特色，有节段性分离性嗅觉遮挡，上肢发生下诱导神经元性诱导遮挡，下肢发生上诱导神经元性诱导遮挡等，多能作念出明确会诊，联接影像学的发扬，可进一步明确会诊。

MRI是当今会诊脊髓蒙眬症的极佳妙技，发扬为脊髓中央纵向的囊管状蒙眬，T1WI及PDWI发扬为低信号，受侵段脊髓可增粗、变细或平淡。T2WI见囊腔高信号，受压的脊髓环绕囊腔呈低信号，脊髓外侧的脑脊液也呈高信号。

六、辨别会诊

1、髓内肿瘤：与脊髓蒙眬相关密切，十分是室管膜瘤，常因肿瘤滋长引起组织水肿而继发一个或多个蒙眬，这种蒙眬与中央管无关。髓内肿瘤进展快，较早发生脊髓受压或供血遮挡而出现脊髓横贯性损害征，早期出现括约肌功能遮挡，严重者蛛网膜下隙防止，脑脊液卵白含量增高。

2、脊髓型颈椎病：少量发扬节段性分离性嗅觉遮挡。

3、诱导神经元病：早期以小肌肉萎缩为主要发扬，进展马上，出现肌纤维震荡，腱反射亢进，但无嗅觉遮挡。

4、胸廓出口概述征：可发扬为手内在肌萎缩和嗅觉遮挡，但嗅觉遮挡常局限于手和前臂尺侧，触觉遮挡较痛觉遮挡严重；深反射不受影响；锥体束征阴性。可伴有锁骨下动脉受压，发扬为Adson征阳性。本病常可与脊髓蒙眬症并存。

七、调整

脊髓蒙眬症进展迟缓，未经调整亦可数年无转变，部分患者经调整症状可有所缓解，少数病例可恒久通晓不发展，但隐微外伤可使症状短暂加剧，或由于血液插足蒙眬内而使病情恶化，导致脊髓横贯性损害发生截瘫，当今尚无殊效疗法。

1、对症调整可赐与B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等；伴有痛楚者可赐与麻醉剂，痛觉隐藏者应恶臭烫伤或冻伤，援救被迫诱导、推拿，使受累环节和麻木肌肉症状缓解、恶臭环节乖僻。

2、手术调整关于Arnold-Chiari I型脊髓蒙眬症体育游戏app平台，惟一有用的调整是枕大孔和上颈段椎管减压手术及颅骨、神经组织乖僻更脱手术。